O factor Rh é um sistema de grupo sanguíneo caracterizado pela ocorrência ou não de determinadas proteínas no sangue dos diferentes indivíduos. A presença ou ausência de certas proteínas tem como consequência que os indivíduos sejam ou não compatíveis do ponto de vista sanguíneo. Indivíduos susceptíveis que recebam uma transfusão de sangue de um dador incompatível podem desencadear uma reacção imunológica com consequências graves e mesmo letais, envolvendo a destruição dos eritrócitos (hemácias ou glóbulos vermelhos) mediada pelo sistema imunitário.
Moléculas capazes de desencadear reacções imunológicas
Foram já reconhecidos cerca de 49 antigénios sanguíneos, ou seja, 49 moléculas capazes de espoletar uma resposta imunológica de um organismo bioquimicamente incompatível com essas substâncias.
Dentro destes 49 antigénios os mais importantes são cinco: D(RH1), C(RH2), E (RH3), c(RH4) e e(RH5). Estes são os antigénios mais relevantes porque são aqueles que estimulam reacções do sistema imunitário mais intensas e mais frequentes entre indivíduos incompatíveis, sendo responsáveis pela produção da maioria dos anticorpos clinicamente relevantes.
Antigénio D
O principal antigénio do sistema Rh é a proteína RhD. Quando se afirma que um indivíduo pertence ao grupo sanguíneo Rh+ ou Rh- está-se a dizer que as suas hemácias têm ou não proteína RhD. As hemácias D negativas não expressam a proteína RhD na sua superfície. Portanto, se um indivíduo Rh- recebe uma transfusão de sangue de um indivíduo Rh+ vai iniciar uma reacção imunológica porque não tinha inicialmente essa proteína no seu sangue. Isto significa que um erro na detecção do grupo sanguíneo antes duma transfusão de sangue pode levar à morte do paciente. Pelo contrário, o indivíduo Rh+ não tem qualquer problema em receber sangue de um que seja Rh-. Esta é uma das razões pelas quais o grupo O Rh- é dador universal e o AB Rh+ é receptor universal.
Determinação genética para o fenótipo Rh-
As causas para haver indivíduos com o fenótipo Rh- são genéticas e devem-se, frequentemente, a um de 3 factores: delecção do gene RhD (o gene que dá origem à proteína RhD), ocorrência de um pseudogene RhD ou ocorrência de um gene híbrido.
No 1º caso o indivíduo é Rh- porque é homozigótico para um haplótipo com delecção (sem o gene) do gene, ou seja, nenhum dos seus dois cromossomas tem uma cópia do gene RhD. No 2º caso existe, pelo menos, uma cópia parcial ou total não funcional do gene (pseudogene), o que atrapalha a sua expressão não ocorrendo, como consequência, a produção da proteína RhD funcional. No 3º caso, há um erro na replicação do ADN – Ácido desoxirribonucleico que origina um novo gene a partir de porções do gene RhD e de outro gene, o RhCE. Este gene combinado é um híbrido e pode ser formado a partir de diferentes combinações como as que dão origem aos alelos híbridos RHD-CE-D ou RHCE-D-CE. Estas mutações genéticas conduzem a substituições aminoacídicas ao nível da proteína RhD, originando um fenótipo Rh-.
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