Os priões são variantes patogénicas de proteínas que são normalmente produzidas pelas células nervosas e outro tipo de células (PrPc – Prion Protein celular).
- Prion – “proteinaceous infectious particle”
Priões são compostos desprovidos de ácidos nucleicos que parecem ser constituídos exclusivamente de uma proteína modificada denominada PrPSc.
- A proteína priónica (PrPSc) surge da proteína PrP celular normal (PrPc) quando esta adota uma conformação incorreta, formando agregados insolúveis. A PrPSc parece forçar a proteína normal a mudar de forma. Ambas têm a mesma composição química.
a) Forma priónica normal (PrPc)
b) Modelo da forma priónica patogénica (PrPsc) – desenrolamento da hélice α e enrolamento da folha β
Segundo a Agência Portuguesa de Segurança Alimentar (APSA), “um prião é um agente infeccioso que, ao contrário de todos os outros agentes infecciosos conhecidos, parece ser constituído exclusivamente por proteína”. Estes têm capacidade de invadir um hospedeiro, alcançando assim o seu sistema nervoso central e destruindo-o progressivamente. Provocam doenças neurodegenerativas fatais, denominadas genericamente de doenças priónicas.
Os priões estão implicados em TSEs (Transmissible Spongiform Encephalopaties):
- Scapria (scrappie);
- Creutzfeldt-Jakob (DCJ);
- BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, encefalopatia espongiforme bovina ou doença das vacas loucas);
- Versão humana de BSE nvCJD (new variant Creutzfeldt Jakob Disease);
- Outras.
Priões (Diagnóstico)
Anteriormente, a única maneira de confirmar um diagnóstico de TSE em pessoas era através de uma biopsia ao tecido cerebral ou por meio de um diagnóstico post mortem, sempre por um exame histológico.
- Uma das formas proteicas é resistente à proteinase k (PrPSc) enquanto que a outra é sensível (PrPc). Para o diagnóstico pode recorrer-se à utilização de anticorpos: ensaios baseados em Western ou ELISA.
Atualmente já existem técnicas mais avançadas para efetuar o diagnóstico.
