Otosclerose

Definição

A otosclerose é uma patologia em que ocorre um crescimento anormal de tecido ósseo no ouvido médio. É a causa mais comum de perda de audição do ouvido médio no adulto, podendo ter atingimento uni ou bilateral. Contudo, a segunda opção representa 90% dos casos.

Fisiopatologia

A otosclerose tem uma componente genética importante, sendo uma doença autossómica dominante de penetrância variável, contudo não se conhecem rigorosamente os genes envolvidos. Há alguns estudos que sugerem também uma correlação com infeções virais prévias, assim como a existência de alguns mecanismos de auto-imunidade na sua fisiopatologia.

O mecanismo principal baseia-se na ocorrência de uma reabsorção óssea na área do estribo, onde, por sua vez, haverá reposição por tecido osteoespongiforme de elevada vascularização. Geralmente, esta formação inicia-se na platina do estribo, anteriormente, progredindo mais tarde para uma zona posterior, provocando uma anquilose estapedo-vestibular, por ossificação do ligamento anelar.

A patologia pode ter um envolvimento restrito aos ossículos do ouvido médio, resultando na limitação dos movimentos da platina responsáveis por converter as ondas mecânicas em sonoras, na perilinfa. Como tal, ocorre uma perturbação importante do funcionamento mecânico da cadeia de ossículos do ouvido médio, culminando numa hipoacusia de condução significativa para baixas frequências.

Contudo, quando para além do atingimento da cadeia de ossículos, ocorre um envolvimento coclear, então a passamos a ter uma hipoacusia mista, com menor probabilidade de recuperação.

 

Fatores de risco

  • Sexo feminino

Esta é uma doença mais comum no sexo feminino, surgindo muitas vezes concomitantemente com a menstruação ou gravidez, devido a fatores hormonais.

  • Idades jovens

É característica de faixas etárias mais jovens, ocorrendo geralmente entre os 10 e os 40 anos, atingindo o pico dos 20 aos 30 anos.

Contudo, na idade adulta a doença tem geralmente uma manifestações concretas, ao contrário de na infância, altura em que a doença surge por norma silenciosamente.

Outros fatores de risco incluem pertencer à raça caucasiana e história familiar de perda auditiva.

Manifestações Clínicas

Os principais sintomas são hipoacusia, zumbidos e vertigens.

Trata-se de uma doença com um início lento e progressivo, uma vez que o seu mecanismo envolve formação de tecido osteoespongiforme. Quando os sintomas se manifestam, surgem normalmente na forma de hipoacusia de transmissão.

Se houver ainda atingimento do ouvido interno, então esta hipoacusia passa a ser mista, com presença de zumbidos, vertigens e outros sintomas característicos de patologia vestibular.


Diagnóstico

O diagnóstico é feito essencialmente pela clínica e por exames audiológicos.

  • Exame Físico

A otoscopia revela-se geralmente normal, sem presença de inflamação do ouvido médio ou da membrana timpânica.

Por vezes pode estar presente o sinal de Schwartz, que se revere a uma hiperemia da janela oval, fruto da vascularização da lesão

Estes achados aliados à sintomatologia típica podem dar uma pista de diagnóstico.

  • Exames complementares de diagnóstico

Uma audiometria pode ajudar a perceber o grau de atingimento, mostrando geralmente um padrão compatível com perda de condução óssea.

TC do osso temporal é um exame específico, mas com baixa sensibilidade. Pode ser útil na deteção de possíveis causas para a perda auditiva, contudo geralmente apenas se usa quando se desconfia de possíveis complicações.

Tratamento

1) Uso de amplificador

Os amplificadores são dispositivos que podem ser úteis numa hipoacúsia de condução, melhorando significativamente a qualidade de vida do doente, sem intervenções mais invasivas.

2) Tratamento médico

Embora algo controverso, baseia-se em duas estratégias principais:

  • Suplementação dietética com fluoreto de sódio – Alguns estudos sugerem que este composto diminui a progressão da doença, pela substituição da formação de cristais de hidroxiapatite que se formam na otosclerose, por cristais de fluoropatite. Contudo, este tratamento não reverte a doença.
  • Bloqueadores de estrogénios (ou restringir a toma de estrogéneos) – Com base na observação da contribuição de fatores hormonais para a etiologia da doença.

3)Tratamento Cirúrgico

Há várias duas abordagens principais, sendo o tratamento de eleição a estapedectomia.

  1. Estapedectomia – Consiste na remoção da base esclerótica do estapédio e na sua substituição por um implante que garanta a conexão com o incus, restaurando assim o funcionamento da cadeia ossicular.
  • Estapedotomia – Trata-se de uma variação do anterior na qual se cria um pequeno orifício na base do estribo, introduzindo um pistão. Este método pode ser preferido em doentes com baixo risco.

Cerca de 90% destes procedimentos garantem uma condução total, mas como forma de segurança, geralmente quando há uma atingimento bilateral, realizam-se as duas operações separadamente – ou seja, a segunda apenas se faz após o sucesso garantido da primeira.

Existe ainda a possibilidade de lesão do nervo facial, devido à sua localização anatómica, com risco de impacto importante na qualidade de vida.

Bibliografia

[1] http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001036.htm

[2] http://american-hearing.org/disorders/otosclerosis/

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