Esclerose lateral amiotrófica

A ELA é uma patologia neurodegenerativa que provoca atrofias em vários níveis ao doente, diminuindo, aos poucos, a qualidade de vida.

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Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

A ELA é uma patologia neurodegenerativa que provoca atrofias em vários níveis ao doente, diminuindo, aos poucos, a qualidade de vida.

Também conhecida como doença de Charcot, na França, ou de Lou Gehring nos EUA, é uma doença do foro neurodegenerativo que afeta principalmente os neurónios motores da medula espinal, do tronco cerebral encefálico (Bandeira, Quadros, Almeida, & Caldeira, 2010; Palermo, Lima, & Alvarenga, 2009).

Semelhante à atrofia espinhal progressiva, difere apenas na forma piramidal como se apresenta, com evolução mais rápida e sinais bulbares (Palermo, Lima, & Alvarenga, 2009).

Segundo Bandeira, Quadros, Almeida e Caldeira (2010) a ELA não compromete as funções sensitivas primárias, vesicuo-esfincterianas e sexuais, a inteligência e a memória.

Sintomatologia

  • Atrofias musculares distais e/ou proximais dos membros superiores e/ou inferiores;
  • Atrofia dos músculos da língua;
  • Miofasciculações;
  • Hiperreflexia;
  • Sinal de Babinski;
  • Sinal de Hoffman;
  • Ausência de sensibilidade;
  • Ausência de controlo do esfíncter;
  • Evoluçao insidiosa

((Bandeira, Quadros, Almeida, & Caldeira; Palermo, Lima, & Alvarenga, 2009, p.2).

Quadro clínico

  • Esporádica;
  • Familiar;
  • Síndrome ELA plus – sinais extrapiramidais, degeneração cerebelar, demência, comprometimento do sistema nervoso autónomo (sna), anomalia sensitiva, anomalia ocular;
  • Síndrome mimetizando a ELA – pós-poliomielite, neuropatia motora multifocal com ou sem bloqueio de conduçao;
  • Síndrome de ELA com anormalidades laboratoriais e incertas – endocrinopatias, infeções por DST, varicela, linfoma, entre outras.

(Palermo, Lima, & Alvarenga, 2009).

Toda esta sintomatologia, a longo prazo, acaba por tirar, completamente, a qualidade de vida do doente que deixa de conseguir realizar as atividades básicas diárias (Bandeira, Quadros, Almeida, & Caldeira).

Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS) a qualidade de vida diz respeito à noção que o indivíduo tem da sua situação na vida, de acordo com o contexto e a cultura em que se insere (Bandeira, Quadros, Almeida, & Caldeira).

 

Características demográficas de incidência

De acordo com Palermo, Lima e Alvarenga (2009) a ELA, a nível mundial, tem maior incidência na China e na lha de Guam (Palermo, Lima, & Alvarenga, 2009).

No que concerne à idade média de início dos sintomas, no Brasil, a maioria dos casos se inicia por volta dos 52 anos, na Europa por volta dos 59/65 e na América do norte acima dos 65 (Palermo, Lima, & Alvarenga, 2009).

Ao nível do sexo, a revisão bibliográfica demonstra maior taxa de ELA nos homens do que nas mulheres, proliferando-se ainda mais em indivíduos de raça branca do que em indivíduos de raça negra e começando com fraqueza muscular assimétrica (Bandeira, Quadros, Almeida, & Caldeira, 2010; Palermo, Lima, & Alvarenga, 2009).

Ao início o doente apresenta debilidade palatina com diminuição do reflexo do vómito, acumulação de saliva na faringe, dificuldade em tossir e atrofia na língua (Bandeira, Quadros, Almeida, & Caldeira).

Uma das questões mais colocadas no que concerne à ELA, diz respeito à origem, que, segundo a revisão da literatura poderá estar relacionada com diferentes fatores tais como o meio ambiente, traumas de guerra, tais como exposição ao choque elétrico severo, atividade física exaustiva e jogadores profissionais, além de maior risco de morte no caso dos veteranos de guerra (Palermo, Lima, & Alvarenga, 2009).

Bandeira, Quadros, Almeida e Caldeira (2010) referem também os fatores ambientais e acrescentam, aos já acima mencionados, a genética devido a mutações radicais.

Habitualmente o doente morre entre 2 a 5 anos após o início dos sintomas, geralmente de insuficiência respiratória devido a disfagia com broncoaspiração (Bandeira, Quadros, Almeida, & Caldeira; Palermo, Lima, & Alvarenga, 2009).

Quanto ao tratamento, não existe uma cura definitiva, mas apenas meios de melhorar a qualidade de vida do doente, o que se reflete na esperança média de vida, por exemplo através da melhoria ao nível da capacidade respiratória, que permite melhorar a qualidade do sono com suporte ventilatório durante a noite no início da doença (Bandeira, Quadros, Almeida, & Caldeira).

O fato de a doença afetar a qualidade de vida do doente, acaba por ter consequências ao nível motor e ao nível emocional, embora o primeiro fique mais comprometido do que o segundo, contudo, o fato de a ciência se dedicar à melhoria da condição de vida do doente, permite que o mesmo aprenda a adaptar-se às suas limitações, valorizando as suas capacidades (Bandeira, Quadros, Almeida, & Caldeira).

Conclusão

A ELA, sendo uma doença do foro neurodegenerativo, apresenta características evolutivas profundas que tiram, pouco a pouco, a qualidade de vida do indivíduo. A doença afeta maioritariamente indivíduos do sexo masculino na meia idade e evolui aproximadamente entre 2 a 5 anos, culminando com a morte. Uma vez que a doença tem tratamento mas não tem cura, é necessário um investimento profundo da ciência em investigar a mesma para que a qualidade e esperança média de vida dos indivíduos possa obter melhorias significativas.

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References:

  • Bandeira, F.M., Quadros, N.N.C.L., Almeida, K.J.Q., & Caldeira, R.M. (2010). Avaliação da qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) em Brasília. Quality of life evaluation in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) patients in Brasilia. Revista Neurociência; 18(2): 133-138.
  • Palermo, S., Lima, J.M.B., & Alvarenga, R.P. (2009). Epidemiologia da Esclerose Lateral Amiotrófica – Europa/América do Norte/América do Sul/Ásia. Discrepâncias e similaridades. Revisão sistemática da literatura. Epidemiology of Amyotrophic Lateral Sclerosis – Europe/North America/South America/Asia. Discrepancies and similarities. Systematic review of the literature. Revista Brasileira de Neurologia, 45(2): 5-10.
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