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Doença de Creutzfeldt Jakob

dcj

Doença de Creutzfeldt Jakob

A doença de Creutzfeldt Jakob é definida por encefalopatia, com sintomas graduais e progressivos e diferentes formas de expressão, dependendo da faixa etária. Na grande maioria dos casos, um dos sintomas mais evidentes é a alteração na visão e a ressonância magnética é a forma mais eficaz de fazer o diagnóstico.

Descrita pela primeira vez nos anos 20 por Hans Gerhard Creutzfeldt e Afons Jakob, a doença de Creutzfeldt Jakob (DCJ) é definida como uma encefalopatia cujo maior sintoma é a demência, que evolui de forma gradual e progressiva, podendo resultar em morte (Silva, Pires, Leite, Honavar, Mendes, Correia, Nora, Silva, Costa, Guimarães, & Monteiro, 2003).

De acordo com os trabalhos de Arruda, Bordignin, Milano e Ramina (2004) a DCJ é uma das infeções lentas e transmissíveis, conhecidas entre os animais pela inoculação dos tecidos, causando encefalopatias espongiformes, que despoleta, com uma ligeira maior incidência nas mulheres.

Caracteriza-se pelo peso anormal da proteína PrP ou príon, que se encontra no cérebro infetado (Arruda, Bordignin, & Ramina, 2004).

No que concerne ao meio de transmissão, não se encontra um consenso, sendo que alguns estudiosos acreditam que se trata da infeção através de carne de gado infetada, por transmissão iatogénica ou por mutações somáticas espontâneas (Arruda, Bordignin, & Ramina, 2004).

Contudo, alguns relatos sugerem a possível associação da transmissão de DCJ por meio de cirurgia, devido à contaminação dos instrumentos cirúrgicos (Arruda, Bordignin, & Ramina, 2004; Silva, 2003).

Alguns estudos levados a cabo por Silva et al (2003) revelam ainda a incidência da transmissão genética ou familiar transmitida pelos tecidos humanos, principalmente, pela hormona do crescimento.

Da mesma forma Arruda, Bordignin e Ramina (2004) indicam também que não se encontra um consenso ao nível das possíveis formas de tratamento, embora haja relatos do mesmo por meio do uso de drogas específicas, como por exemplo, um antimalárico. Ressalvam anda que este tipo de medicação poderá ajudar em alguns casos, mas não ter qualquer efeito em outros.

Habitualmente, a doença começa a expressar-se por volta dos 55 a 70 anos, quando o indivíduo apresenta ataxia da marcha, afasia ou problemas visuais, mostrando claros sintomas de demência (Arruda, Bordignin, & Ramina, 2004; Silva, 2003). Contudo, não podemos deixar de referir os relatos de alguns estudos que colocam a possibilidade de a doença atingir as camadas mais jovens, quando se expressa pela sua nova variante, de forma anatomopatológica com evolução mais longa (Silva et al, 2003).

Segundo Arruda, Bordignin e Ramina (2004) os problemas de coordenação, associados a sinais cerebelares que alteram a capacidade da marcha, são os menos comuns. Por outro lado, no que diz respeito aos problemas visuais, manifestados pela perda de visão significativa, são dos mais frequentes (Arruda, Bordignin, & Ramina, 2004; Silva, 2003).

Silva et al (2003) indicam que a perda de visão vem, normalmente, acompanhada de alucinações visuais e ainda cegueira cortical, sendo algumas das alterações visuais, apresentadas através da dificuldade em perceber cores e estruturas.

Em relação ao diagnóstico, a forma mais eficaz de o fazer é através de ressonância magnética, quando a doença ainda não apresenta uma evolução significativa e a anormalidade da proteína ainda não atingiu um formato especifico (Arruda, Bordignin, & Ramina, 2004). Este tempo de evolução, apresenta-se, habitualmente, em períodos de, aproximadamente, dois meses de intervalo entre uma ressonância magnética e a outra (Arruda, Bordignin, & Ramina, 2004).

Nos casos em que a doença se desenvolve em camadas mais jovens, pode verificar-se também a presença de sinais através de ressonância magnética, com deposição de amiloide constituída por proteína priónica e placas floridas (Silva, 2003).

Nestes casos, a DCJ manifesta-se, frequentemente, por alterações psiquiátricas com contornos de psicose orgânica (Silva, 2003).

A maioria dos casos, leva o portador da DCJ a apresentar ainda sinais evidentes de a forma bilateral esquerda (Arruda, Bordignin, & Ramina, 2004).

Em termos gerais, a sintomatologia mais óbvia associa-se à atrofia encefálica progressiva, identificada através de ressonância magnética (Silva, 2003).

Conclusão

A DCJ apresenta-se, nas camadas mais velhas, pela demência, com evolução gradual e progressiva, tendo como maior característica visível, a alteração de visão. No caso das camadas mais jovens, é muito comum que o indivíduo desenvolva sintomas psiquiátricos através de psicose orgânica, alterações visuais e alucinações.

No que diz respeito ao diagnóstico, é da opinião geral, dos estudiosos, que a forma mais eficaz de o fazer é através de ressonância magnética.

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References:

  • Arruda, Walter Oleschko, Bordignin, Kelly C., Milano, Jerônimo, & Ramina, Ricardo. (2004). Doença de Creutzfeldt Jakob forma Heidenhain: relato de caso com achados de ressonância magnética e DWI. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 62(2a), 347-352. http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X2004000200029&script=sci_arttext&tlng=pt;
  • Silva, Ana Martins, Pires, Manuel Melo, Lite, Antonio J Bastos, Honavar, Mrinalini, Mendes, Alexandre, Correia, Manuel, Nora, Manuel, Silva, Mário Rui, Costa, Manuela, Guimaraes, Antonio, & Monteiro, Luís. (2003). ESTUDO RETROSPECTIVO DA DOENÇA DE CRUTZFELDT-JAKOB DIAGNOSTICADA NO NORTE DE PORTUGAL ENTRE 1993-2002. Arq Neuropsiquiatr 2003; 61(4): 950-956.
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