Acromegalia

A acromegalia é considerada como uma Síndrome causada pelo aumento da hormona de crescimento.

acromegalia

Acromegalia

A acromegalia é considerada como uma Síndrome causada pelo aumento da hormona de crescimento. É uma doença rara que acontece em 3 ou 4 casos em 1 milhão.

Trata-se de uma doença debilitante e desfigurante decorrente, que ocorre com a mesma frequência em homens e mulheres (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003). Pode ser diagnosticada em qualquer idade, porém é mais comum entre os 30 e 50 anos de idade (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

Em função do caráter insidioso da acromegalia e da falta de conhecimento por parte da população acerca das caraterísticas da doença, o diagnóstico é frequentemente realizado cerca de 8 a 10 anos após o aparecimento dos primeiros sinais e sintomas (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

Os doentes apresentam uma alteração fenotípica marcante devido ao crescimento das proeminências ósseas e hipertrofia dos tecidos moles além de hiperidrose, bócio e osteoartrite (Rojas, Lancheros, & Tapiero, 2015). Alguns dos sintomas são a síndrome do túnel do carpo, fadiga, alterações visuais, apneia do sono, distúrbios reprodutivos e doenças cardiovasculares (Rojas, Lancheros, & Tapiero, 2015). Podemos observar, na presença de a hipertrofia cardíaca, hipertensão e arritmias, insuficiência cardíaca congestiva frequente, que pode evoluir para um aumento de risco de mortalidade (Rojas, Lancheros, & Tapiero, 2015). Os principais determinantes da mortalidade em pacientes com acromegalia indicam que 60% morrem de doenças cardiovasculares e doença respiratória 25% e 15% por malignidade (Rojas, Lancheros, & Tapiero, 2015).

Complicações respiratórias representam a segunda causa de morte por acromegalia, respondendo por 25% das mortes (Rojas, Lancheros, & Tapiero, 2015). Os pacientes podem apresentar deformidades dos ossos faciais, macroglossia, edema e hipertrofia da mucosa e das cartilagens da laringe, colapso inspiratório da hipofaringe e pneumomegalia (aumento do número de alvéolos) (Rojas, Lancheros, & Tapiero,  2015).

 O estreitamento das vias aéreas pode causar dificuldade na intubação traqueal durante a indução anestésica, como se verifica em pacientes que apresentam insuficiência respiratória aguda no quarto dia de pós-operatório em função de um granuloma subglótico secundário ao trauma da mucosa durante a intubação traqueal (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

Tratamento

A acromegalia é uma patologia que causa morbidade e diminuição da expetativa de vida, o que torna fundamental um tratamento efetivo e seguro, capaz de normalizar a taxa de mortalidade para a esperada de acordo com a idade e o sexo do paciente (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003). Na maioria das vezes, isto não é possível com apenas uma modalidade terapêutica, sendo necessário um tratamento multidisciplinar que envolve a participação de endocrinologistas, neurocirurgiões e médicos especialistas em radioterapia. (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003). Atualmente, o tratamento é considerado efetivo quando preenche os critérios de cura estabelecidos no consenso de doença clinicamente inativa (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003). Outras metas do tratamento são a redução da massa tumoral com preservação da função adeno-hipofisária, prevenção da recorrência tumoral e controle das complicações cardiovasculares, respiratórias e metabólicas (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

Cirurgia

A cirurgia transesfenoidal é o tratamento primário de escolha para acromegalia utilizando a via nasal nos doentes do ambulatório de pesquisa em acromegalia (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

 A craniotomia é indicada muito raramente (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

 Não há dados definitivos na literatura se a utilização de recursos técnicos como a neuronavegação e a intraoperatória melhoram o resultado cirúrgico sem aumentar a taxa de complicações, em que alguns serviços de neurocirurgia utilizam o endoscópio durante a cirurgia (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

Contudo este recurso não parece melhorar o resultado cirúrgico (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

Medicação

Donangelo, Une e Gadelha (2003) referem que a terapia medicamentosa atualmente representa a segunda opção de tratamento, após resseção cirúrgica do adenoma hipofisário.

A maioria dos doentes com acromegalia tem tumores que não são totalmente ressecados, e necessitam de terapia complementar após a cirurgia para normalizar os níveis circulantes e manter o sangue em níveis seguros (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

Os análogos de somatostatina, os agonistas dopaminérgicos e os antagonistas do recetor são os grupos de drogas disponíveis para esta finalidade (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003). A somatostatina exerce sua ação na célula através da sua ligação a recetores específicos, que foram descritos cinco subtipos estão presentes no tecido hipofisário normal, enquanto nos somatotropinomas predomina a expressão dos subtipos (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

Os somatotropinomas podem expressar recetores de somatostatina numa concentração maior que a hipófise normal adjacente (Donangelo, Une, & Gadelha, 2003).

Por outro lado, Donangelo, Une e Gadelha (2003) fazem a ressalva que alguns tumores podem não expressar qualquer subtipo de recetor de somatostatina ou expressar recetores mutantes, levando à resistência à terapia com análogos de somatostatina.

Conclusão

A acromegalia caracteriza-se, principalmente, pelo crescimento excessivo, apenas nas partes moles e nos ossos. Esta síndrome obriga ao tratamento e medicação apesar de ser fatal na maior parte dos casos devido a problemas respiratórios ou problemas cardiovasculares.

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References:

  • Donangelo, I., Une, K., & Gadelha, M. (2003). Diagnóstico e Tratamento da Acromegalia no Brasil. Arq Bras Endocrinal Metab vol 47 nº4 Agosto 2003;
  • Rojas, W., & Lancheros, A., Tapiero, M. (2015). Descripción de las altraciones cardíacas por ecocardiografia de los pacientes com acromegalia. Description of cardiac disorders by echocardiography in patients with acromegaly. Acta Médica Colombiana. Vol.40 Nº1 ~Enero – Marzo 2015.
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